Классификация, симптоматика и прогноз лечения интерстициальной пневмонии
Интерстициальная пневмония – это хроническое воспалительное заболевание легких, поражающее стенки альвеол, соединительную ткань паренхимы, эндотелий легочных капилляров и перилимфатические ткани. Патология вызывает появление одышки, сухого кашля, болей в груди, может осложняться пневмосклерозом, сердечной недостаточностью.
Классификация заболевания
В медицинской практике интерстициальную пневмонию различают по морфологическим, патогенетическим признакам и характеру течения. Чаще всего пациенты страдают неспецифической формой болезни невыясненной этиологии. Реже диагностируется острая пневмония, отличающаяся стремительным началом и прогрессированием патологических процессов.
Классификация интерстициальной формы пневмонии по морфологическим симптомам:
- лекарственное поражение легких;
- фиброзирующий альвеолит;
- синдром Hermansky-Pudlak;
- асбестоз;
- инфекции органов дыхания;
- наследственный идиопатический фиброз;
- рецидивирующий гиперсенситивный пневмонит;
- диффузное поражение соединительной ткани легких;
- идиопатический фиброз.
Поражение легких бывает очаговым и диффузным, инфильтраты локализуются в одной доле или во всем органе.
Неспецифическая форма интерстициальной пневмонии
Это идиопатическая интерстициальная пневмония, которая чаще всего поражает людей среднего возраста младше 50, курильщики не входят в группу риска. В большинстве случаев заболевание диагностируется у женщин, имеющих в анамнезе врожденную слабость соединительных тканей, например, системную склеродермию.
Провоцирующим фактором служит:
- медикаментозная интоксикация;
- гиперчувствительный пневмонит.
Патология развивается медленно, симптомы нарастают в течение 1,5–3 лет, реже наблюдается подострое течение. Около 50% больных теряют вес, отмечают изменение формы пальцев кистей.
Пациенты жалуются на постоянный кашель, нарушение внешнего дыхания, симптомы сохраняются от нескольких месяцев до нескольких лет. Другие признаки заболевания могут отсутствовать, иногда повышается температура тела до субфебрильных значений, возникает общая слабость, озноб. НСИП имеет благоприятный прогноз, при своевременно начатом лечении можно добиться полной ремиссии.
Криптогенная организующая пневмония
КОП – это болезнь аутоиммунной природы, вызывающая обструкцию альвеолярных ходов и воспаление в смежных альвеолах, нередко сочетается с полиплоидным бронхитом. Интерстициальной формой пневмонии страдают в одинаковой степени мужчины и женщины разного возраста, но чаще всего симптомы патологии возникают к 40–50 годам.
Криптогенная организующая пневмония начинается, как обычное внебольничное воспаление легких. Больные жалуются на:
- затяжные гриппоподобные симптомы;
- усиливающийся кашель с выделением прозрачной мокроты;
- одышку при тяжелых физических нагрузках.
Во время прослушивания грудной клетки отмечаются сухие потрескивания (крепитация) на вдохе.
Рентгенологические изменения наблюдаются, как правило, с одной стороны. У большинства больных обнаруживаются узелковые образования в нижних долях, уменьшается площадь легочных полей. Без проведения лечения зоны поражения могут самостоятельно регрессировать, одновременно формируясь на других участках.
Десквамативная форма
Интерстициальная пневмония десквамативного типа отличается инфильтрацией мононуклеарными клетками отделов легких, содержащих воздух. Патология выявляется редко (в 3–5%) преимущественно у мужчин средних лет, которые являются заядлыми курильщиками.
При обследовании наблюдается однородное поражение паренхимы, умеренное воспаление межальвеолярных перегородок. В респираторном отделе бронхов присутствует большое количество пигментированных макрофагов.
Пневмония десквамативной интерстициальной формы протекает подостро, симптомы нарастают в течение нескольких недель, месяцев. На рентгеновских снимках определяются участки «матового стекла» с узелковой текстурой, возможно, формирование ограниченных «сотовых» зон в субплевральном отделе.
Лимфоидная пневмония
Такая форма заболевания характеризуется образованием инфильтратов в альвеолах и межальвеолярных перегородках. Очаги образованы лимфоцитами, плазматическими клетками, в редких случаях формируются гранулемы без признаков некротизации.
Лимфоидная интерстициальная пневмония встречается у маленьких детей и у взрослых с ВИЧ-инфекцией, причиной также может послужить заражение вирусом Эпштейн-Бара. При этом страдают преимущественно девочки и женщины младше 40 лет.
Провоцирующими факторами заболевания служат аутоиммунные реакции организма, возникающие при выраженном иммунодефиците, на фоне заражения вирусными инфекциями. У взрослых пневмония вызывает:
- появление кашля, отдышки, усиливающейся после физических нагрузок;
- ухудшается аппетит, снижается масса тела;
- пациентов беспокоит лихорадка, повышенная потливость в ночное время;
- общая слабость, боли в мышцах и суставах.
Лимфоидная пневмония прогрессирует медленно, патологический процесс развивается на протяжении 3 лет. Болезнь имеет неблагоприятный прогноз, пятилетняя выживаемость составляет 45–50%.
Респираторный бронхиолит
При респираторном бронхиолите воспаляются мелкие дыхательные пути, поражается подслизистый слой, утолщаются стенки бронхиол, происходит их закупорка слизью и эпителием. Отличительным признаком патологии является развитие фиброза межальвеолярных перегородок, очаговое поражение легких. Однако у 15% больных рентгенограмма сохраняется в пределах нормы.
Курящие мужчины с большим «стажем» страдают недугом в 2 раза чаще, чем представительницы слабого пола. Причиной РП служат вирусные, пневмококковые инфекции, реакция на прием некоторых лекарственных препаратов. А также недуг поражает людей, работающих на вредных производствах, вдыхающих минеральную пыль.
Клинические проявления респираторного бронхиолита схожи с десквамативной формой заболевания, отличие – влажные хрипы, менее интенсивный кашель, нарушение легочной вентиляции с увеличением остаточного объема легких. При отказе от курения и после проведения гормональной терапии состояние больного улучшается.
Острая интерстициальная пневмония
ОИП характеризуется диффузным поражением и утолщением стенок альвеол, сильным отеком межальвеолярных перегородок, формированием тромбов в мелких артериях легких. Острая форма воспаления (синдром Хаммена-Рича) развивается стремительно, в течение 1–2 недель может привести к развитию дыхательной недостаточности. Риску развития недуга в одинаковой степени подвержены представители обоих полов вне зависимости от курения.
При интерстициальной пневмонии обнаруживается двухстороннее очаговое поражение легких, инфильтраты локализуются преимущественно в субплевральных зонах. Незначительная часть органа может приобретать структуру «сот».
Первично пациенты жалуются на повышение температуры тела, лихорадку, боли в суставах и мышцах, быструю утомляемость. Через несколько дней одышка возникает даже в состоянии покоя, развивается цианоз кожных покровов. Смертность достигает 50%, большинство пациентов умирают в течение 1–2 месяцев, у выживших больных часто возникают рецидивы интерстициальной болезни.
Идиопатический легочный фиброз
Это наиболее распространенная форма интерстициальной пневмонии, чаще встречается у мужчин младше 50 лет. Важную роль в развитии недуга играет наследственная предрасположенность, вредные привычки, даже если человек курил в прошлом.
При развитии ИЛФ происходит разрастание соединительных клеток в субплевральной области. Очаги фиброза чередуются со здоровыми тканями. Воспалительный процесс сопровождается инфильтрацией лимфоцитами, плазмоцитами и гистиоцитами. По мере прогрессирования легочного фиброза развивается кистозное поражение органа – «сотовое легкое».
Характерные симптомы ИЛФ – непродуктивный кашель, сохраняющийся до 6 месяцев, одышка. Прием обычных противокашлевых препаратов не дает положительных результатов. Гипертермия и общее недомогание диагностируется в единичных случаях. Отмечается деформирование фаланг пальцев кисти по типу «барабанных палочек». В терминальной стадии развивается легочная гипертензия и дисфункция правого желудочка сердца.
Клиническая картина
Основные симптомы интерстициальной пневмонии:
- сухой кашель, который может иметь приступообразный характер;
- одышка, усиливающаяся во время физических нагрузок;
- ощущение неполного вдоха, нехватки воздуха;
- боли в груди;
- бессонница из-за нарушения дыхания;
- быстрая утомляемость;
- плохой аппетит;
- потеря массы тела вплоть до кахексии.
В зависимости от вида заболевания симптомы могут незначительно отличаться. У больных лимфоидным воспалением легких, кроме перечисленных проявлений, наблюдается теплый цианоз кожных покровов, а системные признаки недомогания отсутствуют. Такая форма заболевания часто приводит к развитию тяжелых осложнений.
Методы диагностики
Установка правильного диагноза при интерстициальной пневмонии затруднена. Больным проводят:
- рентгенологическое исследование;
- КТВР (компьютерную томографию высокого разрешения);
- ФВД;
- открытую биопсию легких.
На снимках обнаруживаются характерные очаги инфильтрации, усиление легочного рисунка, бронхоэктазы, изменения по типу «матового стекла», кистозно-фиброзные патологии.
Во время прослушивания грудной клетки слышны влажные или мелкопузырчатые хрипы, жесткое дыхание, крепитация, напоминающая треск целлофанового пакета. На поздних стадиях заболевания наблюдаются признаки легочного сердца, образуются отеки конечностей. Прогрессируют фиброзные изменения, формируется «сотовое легкое». По результатам газового состава, кислотно-основного состояния крови определяется гипоксемия, дыхательный алкалоз. Дифференциальная диагностика проводится с бактериальной пневмонией, бронхиальной астмой, туберкулезом, дистресс-синдромом, лекарственным пневмонитом.
Способы лечения
При интерстициальной пневмонии терапию начинают проводить с устранения провоцирующих факторов. Курильщикам необходимо отказаться от вредной привычки, людям, работающим на вредном производстве, рекомендуется сменить род деятельности.
Медикаментозное лечение включает:
- введение глюкокортикоидов в высоких и средних дозах длительными курсами;
- при аутоиммунных реакциях назначают прием цитостатиков;
- дополнительно используют противофиброзные средства: Колхицин, D-пеницилламин;
- для устранения симптомов легочной гипертензии применяют вазодилататоры;
- антиагреганты, простагландины, антиоксиданты улучшают функционирование эндотелия.
Больным с острой формой пневмонии оказывают неотложную медицинскую помощь, подключают к аппарату искусственной вентиляции легких. При формировании «сотового легкого» требуется трансплантация поврежденного органа.
Прогноз интерстициальной формы пневмонии зависит от вида заболевания и степени фиброзных изменений. Средняя выживаемость составляет 5 лет, при развитии осложнений продолжительность жизни не более 3 лет. Наиболее неблагоприятный исход при остром воспалении, летальность достигает 75% даже при своевременном оказании медицинской помощи.
